MEDICINA 29 Dicembre Dic 2015 1838 29 dicembre 2015

Sla, perché è presto per parlare di svolta

Il neurologo Sabatelli raffredda gli entusiasmi: «Non ci sono terapie in vista. Le proteine killer? Bisogna capire perché danneggiano i motoneuroni».

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È insidiosa, attacca in maniera progressiva i motoneuroni, le cellule nervose legate al movimento, bloccando progressivamente braccia, gambe, mani.
Per poi arrivare a togliere la possibilità di deglutire e di respirare in un arco di tempo che nel 75% dei casi va dai tre ai cinque anni.
La Sla, sclerosi laterale amiotrofica, colpisce in Italia circa 5 mila persone.
Gli sforzi della ricerca per arrivare a una cura proseguono da anni. Finora senza risultati definitivi.

UN AGGREGATO DI PROTEINE IMPLICATO NELLA MALATTIA. L'ultima novità in ordine di tempo è la scoperta di un aggregato di proteine, implicato nella malattia, che intossica i motoneuroni fino a ucciderli.
Oggetto dello studio, realizzato dalla North Carolina University, un'alterazione del gene Sod 1, che detossifica dai radicali liberi.
Sod 1 da dimero, ovvero doppia proteina, tende a diventare trimero, ovvero ad aggregare una terza proteina.
Questa nuova forma va intossicare la cellula che a quel punto diventa instabile.
RIMANE DA CAPIRE COME DANNEGGI I MOTONEURONI. «Si tratta di un passo avanti importante per lo studio della malattia ma ora è importante capire come mai la tripla proteina danneggi il motoneurone», spiega il professor Mario Sabatelli, presidente della commissione scientifica dell'Associazione italiana sclerosi laterale amiotrofica. «Va capito, ad esempio, se intacca il mitocondrio (la riserva energetica della cellula, ndr) o il citoplasma (la struttura della cellula, ndr)». Nessuna svolta epocale in vista, quindi. Almeno per ora.
«Non è niente più che una nuova informazione, al momento non si apre la strada per nessuna nuova terapia», chiarisce Sabatelli, «tuttavia è un'importante tessera per comprendere meglio la Sla».
Quanto è vicino allora il momento in cui si disporrà di una terapia efficace contro la sclerosi laterale amiotrofica? «Non è possibile fare stime, si potrebbe trattare di un mese come di dieci anni», conclude il neurologo. «Una cosa però è certa: conosciamo la malattia da circa 150 anni ma ora, grazie alla ricerca genetica, non passa mese senza nuove informazioni che potranno rivelarsi decisive per sconfiggerla».

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